血友病は、血液凝固因子の欠損あるいは活性因子低下に拠る遺伝性血液凝固異常症です。

血友病の症状と原因、治療方法

 血友病は、血液凝固因子の欠損あるいは活性因子低下に拠る遺伝性血液凝固異常症です。 性染色体であるX染色体上の血液凝固因子の第VIII因子、第IX因子をコードする遺伝子に変異が入ることによって引き起こされる物です。伴性遺伝、劣性遺伝子で、女性はX染色体が二本あるため、もう一方のX染色体に異常がなければ機能が補完されるため、発症する事はありません。そのため血友病患者の約99%は男性で、女性は1%以下です。

血友病の症状

 A型(第VIII因子の欠損あるいは活性低下)もB型(第IX因子の欠損あるいは活性低下)も症状は同じで血液凝固因子の不足により血液の凝固異常が起こります。 出血部は深部出血が中心で、特に関節内や筋肉内で内出血が起こりやすく、進行すると変形や拘縮を起こします。また、一度止血しても、翌日~一週間後に再出血を起こすことがあります。稀に頭蓋内(帽状腱膜と頭蓋骨骨膜との間)で出血を起こす場合があり、脳を圧迫し重症化することがあります。  血友病は幼児期までに大部分が発症するが、軽症患者の場合は非血友病の人と変わらない生活を過ごし、抜歯などにより初めて判明することがあります。

血友病の検査

活性化部分トロンボプラスチン時間、血小板数、赤血球沈降速度といった血液検査など。出血傾向の原因を調べるために血液検査によるスクリーニング検査を実施します。 赤血球沈降速度では50mm~100mm/hの異常値がみられ、活性化部分トロンボプラスチン時間でも延長がみられます。血小板数、出血時間などでは正常です。このスクリーニング検査の結果で血友病の疑いがあると、第Ⅷ因子や第Ⅸ因子に対する確認検査を行います。

血友病の治療

遺伝性の疾患のため、現在確立されていません。

血友病の治療期間と予後

稀に頭蓋内(帽状腱膜と頭蓋骨骨膜との間)で出血を起こす場合があり、脳を圧迫し重症化することがあります。

血友病の予防

いまだ、予防方法は見つかっておりません。

血友病によい漢方薬

初期から中期にかけて使用します
補中益気湯
(ほちゅうえっきとう)
血を養います
そのほか、基礎疾患に合わせた漢方処方が必要となります。

血友病によいサプリメント

  • 高麗人参
  • 田七人参
  • 牡蠣
  • 海老